Si te han diagnosticado esclerodermia sistémica querrás saber de qué trata esta enfermedad, cómo se origina y cuál es el tratamiento. 

Definir a la enfermedad esclerodermia sistémica no es nada fácil, ya que se trata de una enfermedad autoinmune de curso crónico o progresivo, por lo que a veces se le denomina esclerosis sistémica progresiva. 

En resumen se puede decir que la esclerodermia sistémica, es una enfermedad en la que se presentan tres eventos importantes:

  1. El organismo se agrede a sí mismo de forma progresiva por la formación de autoanticuerpos (autoinmunidad humoral) y activación de células del sistema inmune (autoinmunidad celular).  
  2. Existe daño vascular. 
  3. Hay activación exagerada de los fibroblastos, con hiperproducción de colágeno y otras proteínas de la matriz extracelular, alterando la arquitectura de los tejidos.  

Estos tres procesos fisiopatológicos pueden progresar independientemente uno del otro. Por lo que la evolución de la enfermedad en cada paciente es diferente.

Esta enfermedad se presenta con mayor prevalencia en mujeres en un rango de edad entre 35 a 50 años, sin embargo los hombres no están exentos de padecerla. 

¿En qué consiste la Esclerodermia?

Se caracteriza por un descontrol de los fibroblastos en la síntesis de colágeno, entre otras proteínas, lo que provoca una reacción inflamatoria que comienza  generalmente en la piel.

El colágeno es una proteína que le da sostén a los tejidos, pero si se produce exageradamente se presentarán cambios significativos, principalmente en la piel de la cara y de las manos, extensible al resto del cuerpo. La piel se tornará rojiza, gruesa, endurecida, imposible de pellizcar, llegando a dificultar la movilidad de las pequeñas articulaciones. 

Progresivamente los vasos sanguíneos y pequeños capilares son obstruidos, haciendo que la irrigación de los tejidos sea deficiente, especialmente en la punta de los dedos de las manos,  de los pies y la punta de la nariz, conocido como fenómeno de Raynaud. 

Por tanto, si sientes frío y entumecimiento con o sin dolor en esas áreas, y las notas pálidas o moradas, es algo característico del comienzo de esta enfermedad. Puede acompañarse de la sensación de hormigueo.  

También es común que en la esclerodermia sistémica aparezcan decoloraciones e hiperpigmentaciones en la piel que no causan dolor (aspecto de piel en sal y pimienta), pero otras veces pueden formarse úlceras por la mala circulación de los tejidos y encogerse la piel de las manos dando una imagen de garra. 

Al progresar la enfermedad se forman anticuerpos que atacan a los tejidos propios causando dolores artríticos en todo el cuerpo, debilidad, dificultad para tragar, cansancio, pérdida de algunos kilos, entre otros síntomas.

También puede afectar múltiples órganos y tejidos, principalmente pulmones, riñones, músculos, sistema digestivo, sistema cardiovascular, respiratorio, etc.  

En algunos pacientes  el calcio se deposita en los órganos mencionados, causando calcinosis. 

Si se presentan solo las manifestaciones sistémicas, sin la de la piel se le denomina esclerosis sistémica sin esclerodermia. También se puede presentar la esclerodermia sistémica de forma difusa y limitada.

Como ves las manifestaciones que se pueden presentar son muy variadas, algunas más graves que otras. 

Causas de la esclerodermia sistémica

Su aparición no se da de la noche a la mañana, pues es insidioso y progresivo. 

Aunque no se sabe exactamente por qué aparecen los autoanticuerpos en contra de los tejidos propios y el descontrol en la síntesis de colágeno, se cree que puedan estar involucrados factores genéticos. 

Por otra parte, se encuentran factores ambientales, pues se ha visto  que la exposición a ciertas sustancias tales como: el polvo de sílice, cloruro de vinilo, ciertos plaguicidas,  tintes de cabello, humos industriales, implantes de silicona y a ciertos metales pesados pueden inducir la enfermedad.   

Otra hipótesis es que se presente como consecuencia de un embarazo, teoría que explicaría el porqué las mujeres son más afectadas que los hombres. 

En este caso las células fetales por algún mecanismo pasan a la circulación materna, desencadenando la reacción de rechazo, permaneciendo muchos años después del parto, pero aunque podría ser una causa probable no es la única, ya que los hombres también la padecen. 

Tratamiento de la esclerodermia sistémica

Aunque es una enfermedad que no se cura, si es posible hacer que el paciente lleve una vida normal, aplicando medicamentos específicos según los síntomas que exprese el paciente, ya que no se presenta de igual manera en todos los casos. 

Como has podido ver la esclerodermia sistémica es una enfermedad compleja y por tanto es necesario que acudas al especialista lo más pronto posible y cumplas cabalmente  el tratamiento indicado. 

El tratamiento evitará que haya mayores complicaciones, manteniendo la enfermedad controlada. 

Por lo general, son útiles analgésicos, corticoides, antiinflamatorios no aines, inmunosupresores, entre otros. 

En ocasiones puede ayudar las sesiones de fisioterapia para mejorar el dolor y recuperar el movimiento. 

En caso de necrosis en la yema de los dedos es posible que sea necesaria la cirugía para la eliminación del tejido muerto. 

Referencias

  1. Remedios S, Montada E, Del Campo E, Torres L, Fernández A, Paneque O. Mecanismos etiopatogénicos en la esclerosis sistémica. CCM  2016;  20 (1): 122-136. Disponible en: scielo.
  1. Boncompain C, Orive M, Nipoti J, Reynoso M, Llahyah Y, Fernández R. Esclerodermia sistémica: seguimiento de las manifestaciones cutáneas y sistémicas observadas en pacientes del Servicio de Dermatología del Hospital Provincial del Centenario de Rosario, Argentina.  Med Cutan Iber Lat Am 2018; 46 (2): 93-97. Disponible en: mediagraphic 
  1. Garza-Rodríguez V, Villarreal-Alarcón M, Ocampo-Candiani J. Etiopatogenia y tratamiento de la esclerodermia. Conceptos actuales. Rev Med Inst Mex Seguro Soc, 2013, 51 (1): 50-57 Disponible en: Redalyc